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特发性炎症性肌病中的静脉打针免疫球卵白：临床实用指南

撰文丨放瘤娃

特发性炎症性肌病（IIM）是一种荒原的、颇具异质性的全身性自己免疫性疾病。IIM不仅会影响患者的肌肉，何况，也可能累及患者的皮肤、肺和关节等多个器官和系统。因此，IIM患者具有显赫较高的物化风险和较差的生计质料。

而静脉打针用免疫球卵白（IVIG），又称丙种球卵白，看成IIM的传统领疗妙技，比年来在不断的临床引申中平缓取得了更多的意志和敬佩。近日发表在CUR RHEUMATOL REP上的一篇临床实用指南翔实解答了该怎么为IIM患者诈骗IVIG的问题，连接往下望望吧～

图 文件截图

IIM尚穷乏设施的颐养决策

现时，尽管关于IIM的同一已有了进一步的莳植，然则，由于IIM的荒原性、患者阐述的异质性、器官受累的可变性以及合并或感染风险，导致IIM最好颐养时势的探索仍存挑战。

不仅特定的颐养时势仅对部分IIM患者灵验，何况，即使是疏导表型的IIM患者，接受同种颐养时的疗效亦可能存在互异。除此以外，还有诸多的IIM患者关于老例的颐养决策难以耐受。因此，现在IIM颐养决策的制定严重依赖于民众的观点和病例报说念。

IVIG在颐养IIM时的剂量和疗效

IVIG在1987年头次被报说念用于PM的颐养，随后，在1993年被报说念用于DM的颐养。IIM患者在接受IVIG颐养后，进行肌肉活检表示平均肌纤维的直径增多，肌内膜的炎症浸润减少，每条肌纤维的毛细血管数目亦增多。

IVIG颐养IIM的最好剂量和捏续时代在此前并未详情。在颐养时，主要笔据IIM患者的临床情况和疾病特质进行剂量转念，同期兼顾用药风险和患者获益。

在临床引申中，IVIG的肇端剂量经常所以每月2g／kg看成驱动提示颐养，进行3～6个月的颐养。在进行剂量计较时，患者的体重既不错是实质体重，亦不错是转念体重。在3～6个月的颐养为止之后，理念念情况下，在随后的3～6个月的颐养中应该平缓减少颐养剂量（每月1g／kg）或频率（每隔1个月，2g／kg），直至颐养为止。

在疗效方面，IVIG在进行IIM颐养的总体灵验率约为71%～100%。天然，不同商讨的疗效互异较大，然则，均表示IVIG省略给IIM患者带来病情的改善。与此同期，IVIG还被证明具有捏久的颐养后果，在一项纳入35例成年PM患者的怒放标签的商讨中，70%的患者在商讨入手第4～6个月时，即出现了病情的改善，而在3年后50%的受试者在停药后仍能从IVIG中取得捏续的疗效。

2022年发表的ProDERM商讨是一项多中心、抚慰剂对照的III期立时商讨，证明了IVIG制剂Octagam 10％颐养DM的灵验性和安全性。笔据2016年ACR/EULAR肌炎反映设施，IVIG颐养组79%的患者具有颐养反映，欧博官网网站而抚慰剂组仅为44%，互异具有统计学兴致（P=0.0008）。

值得堤防的是，在来源立时刻派到抚慰剂组的患者在怒放标签延迟时代入手接受IVIG颐养后病情有所改善。在商讨时代，IVIG颐养的安全性和耐受性与既往报说念一致。

IVIG不错通过多机制改善IIM患者的病情

30余年前，基于袖珍商讨和临床引申教导，静脉打针免疫球卵白（IVIG）就已被看成IIM，尤其是DM的颐养关节。IVIG是从1000～10000例健康捐献者的血清中索要的浓缩免疫球卵白。天然不同制造商的配方略有不同，然则，每种IVIG经常均含有超越95%的未修饰的IgG和微量的IgA或IgM。IVIG既不错给患者提供独到的抗体，也不错给患者提供针对广谱自己抗原和感染因子的抗体。

天然，现在IVIG颐养IIM的信得过机制尚不明晰，然则， IVIG在不同亚型的IIM患者中，具有不同的颐养机制。

在成东说念主起病皮肌炎（DM）患者中，IVIG不错通过Fc-和 F(ab’)2介导的机制使DM患者获益。该介导机制可减少由病感性补体千里积以及肌内毛细血管和肌纤维的膜袭击复合物激活引起的肌内膜毛细血管病变的发生。针对DM患者的商讨亦标明，IVIG可镌汰肌内膜组织中促纤维化TGF-β的病感性上调，改换肌细胞基因抒发，镌汰淋巴细胞和内皮细胞上粘附受体的抒发，并可能影响1型扰乱素介导的促炎基调。

在成东说念主起病多发性肌炎（PM）和见谅体肌炎（BM）患者中，IVIG可能通过贬抑T细胞激活，减少白细胞向肌肉组织的移动，改换和促炎细胞因子的产生而起作用。

IVIG的安全性和用药堤防事项

总体而言，IVIG是一种相对安全的颐养关节，然则，在颐养流程中也可能陪伴一些隐微的和荒原的严重反作用。大大批IVIG的不良反映主要发生于体液免疫颓势、感染性疾病和炎症性疾病（举例：免疫性血小板减少性紫癜、川崎病和自己免疫性神经系统疾病）的患者。

在使用IVIG颐养的患者中，约有30%～40%的患者会出现不良反映，这些不良反映笔据发生时代可分为“即时”和“晚期”反映。

即时不良反映经常与输注联系，经常是转眼和隐微的。症状主要包括头痛、面部潮红、发热、发冷、肌痛、疲惫、呼吸宝贵等。

晚期不良反映不太常见，然则更为严重。主要包括急性肾功能衰败、血栓栓塞、无菌性脑膜炎、自己免疫性溶血性贫血、中性粒细胞减少症等。

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在乐龄以及具有动脉粥样硬化、慢性肾功能不全或有血栓栓塞事件史的患者，在使用IVIG颐养时，发生晚期不良反映的可能性更高。关于这些患者，在IVIG颐养前，必须仔细评估患者在用药后可能增多不良事件风险的合并症，十分是具有血栓栓塞史的患者更需堤防。平缓的IVIG输注和积极的水化可能有助于减弱高风险患者的风险。

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参考文件：

[1] Prateek C. Gandiga，Daniela Ghetie，et al. Intravenous Immunoglobulin in Idiopathic Inflammatory Myopathies: a Pratical Guide for Clinical Use. Current Rheumatology Reports,25,152-168(2023).

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